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1933 beschrieb der schwedische Augenarzt Henrik Sjögren (sprich "Schjögren") in seiner Doktorarbeit "Zur Kenntnis der Keratokonjunktivitis sicca" erstmals systematisch von ihm gesammelte Krankengeschichten von Patienten, die sowohl an einer Trockenheit von Augen und Mund als auch an chronischer Polyarthritis litten.
In der Folge erkannten andere Forscher bald, dass es sich um eine Erkrankung handelte, die nicht nur mit einer Trockenheit der Augen und anderer Schleimhäute einherging, sondern auch zu verschiedensten Beschwerden und Störungen innerer Organe führen kann.
In den 60er Jahren des 20. Jahrhunderts kam die Erkenntnis dazu, dass der Erkrankung eine Störung des Immunsystems zugrundeliegt und sie zu der großen Gruppe der sogenannten "Autoimmunerkrankungen" gehört.Man fand auch, dass das Sjögren-Syndrom nicht nur als eigenständige Erkrankung (primäres Sjögren-Syndrom), sondern auch als Begleiterscheinung anderer rheumatischer Erkrankungen (sekundäres Sjögren-Syndrom) auftreten kann.
Bei etwa der Hälfte der Menschen, die an einem Sjögren-Syndrom erkranken, tritt diese Erkrankung selbstständig auf, ohne dass man einen Zusammenhang mit einer anderen Krankheit nachweisen könnte. Man spricht von einem primären Sjögren-Syndrom. Bei den übrigen Betroffenen tritt das Sjögren-Syndrom im Gefolge einer anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankung auf, z.B. chronische Polyarthritis, Lupus erythematodes. Hier spricht man vom sekundären Sjögren-Syndrom.
In allen Fällen kennt man die genaue Ursache der Erkrankung noch nicht. Nach heutiger Vorstellung liegt dem Sjögren-Syndrom aber eine Fehlfunktion des Immunsystems zugrunde, die man als Autoimmunkrankheit bezeichnet. Damit ist eine faßbare Ursache des Sjögren-Syndroms zwar nicht bekannt, man hat aber eine Vorstellung von der Entstehung der Symptome, was natürlich auch Möglichkeiten für eine Therapie aufweist.
Kennzeichen einer solchen Autoimmunkrankheit ist, dass sich das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem) nicht nur gegen Körperfremdes (z.B. Bakterien) wendet, sondern auch gegen körpereigene Gewebe oder Organe und es dadurch an diesen Stellen zu Entzündungen kommt. Beim Sjögren-Syndrom sind von diesem Vorgang vor allem die Tränendrüsen und Speicheldrüsen betroffen, welche dadurch natürlich in ihrer Funktion gestört werden.
Prinzipiell können solche durch eine Autoimmunkrankheit bedingten Entzündungen auch andere Gewebe oder Organe betroffen sein, weswegen man bei Sjögren-Syndrom z.B. auch Entzündungen der Gelenke (Arthritis) oder selten auch Störungen innerer Organe finden kann.
Es verwundert daher nicht, dass umgekehrt bei anderen Autoimmunerkrankungen wie z.B. Polyarthritis oder Lupus erythematodes die Sjögren-typischen Tränen- und Speicheldrüsen betroffen sein können.
Hauptkennzeichen des Sjögren-Syndroms ist eine ausgeprägte Trockenheit der Augen, des Mundes und anderer Schleimhäute:
Normalerweise wird unser Augen ständig durch eine dünnen Flüssigkeitsfilm, der von der Tränenflüssigkeit gebildet wird, befeuchtet und geschützt. Die Tränenflüssigkeit wird von kleinen Tränendrüsen am Auge gebildet und setzt sich aus verschiedenen Komponenten zusammen. Voraussetzung für eine ausreichende Benetzung der Augen ist, dass nicht nur genug Tränenflüssigkeit gebildet wird, sondern auch dass diese die richtige Zusammensetzung hat. Falls diese Funktion gestört ist, kommt es zum Bild des "trockenen" Auge mit recht typischen Symptomen:
Der Speichel wird durch große Speicheldrüsen (Ohrspeicheldrüse vor dem Ohr, Kieferspeicheldrüse unter dem Kiefer und Zungenspeicheldrüse unter der Zunge gebildet. Hinzu kommen kleine Speicheldrüsen der Mundschleimhaut. Wenn die Funktion dieser Drüsen beim Sjögren-Syndrom gestört ist, verspüren die Betroffenen häufig eine deutliche Trockenheit des Mundes. Auch hier können verschiedene Beschwerden auftreten:
Von der Trockenheit des Sjögren-Syndroms können neben der Haut auch andere Schleimhäute oder Organe betroffen sein:
Eine weitere mögliche Folge der Entzündung von Speicheldrüsen ist, dass diese anschwellen. Wenn die Ohrspeicheldrüse vor dem Ohr betroffen ist, kommt es dann auch zu einer sichtbaren Schwellung.
Neben den typischen Symptomen Trockenheit der Augen und Trockenheit des Mundes kann es bei der Autoimmunkrankheit Sjögren-Syndrom immer auch zu Entzündungen anderer Gewebe oder Organe kommen. Diese sind jedoch meist selten und selten bedrohlich. Betroffen sein können im einzelnen:
Während die genannten Störungen innerer Organe selten sind, findet sich gelegentlich als Begleiterscheinung - übrigens auch bei anderen rheumatischen Erkrankungen - ein sogenanntes Raynaud-Syndrom. Dieses ist durch eine vorübergehende, manchmal schmerzhafte Durchblutungsstörung der Hände und Füße gekennzeichnet, die zu einem Abblassen der Finger und Zehen führt. Ursache für diese Störung sind Gefäßkrämpfe, die vor allem in Kälte auftreten und sich nach einiger Zeit wieder von selber lösen.
Die Tatsache, dass eine Entzündung im Körper abläuft, führt bei den Betroffenen manchmal, ähnlich wie z.B. bei einer Grippe, zusätzlich zu Allgemeinbeschwerden wie Müdigkeit und Antriebslosigkeit.
Wie bei den anderen Symptomen des Sjögren-Syndromes wird man natürlich bei den genannten Erkrankungen innerer Organe oder z.B. auch den geschilderten Störungen des Allgemeinbefindens andere Ursachen ausschliessen (z.B. Antriebslosigkeit durch eine Unterfunktion der Schilddrüse).
Am Anfang der Diagnose eines Sjögren-Syndroms steht häufig erst nur der Verdacht, dass eine solche Erkrankung vorliegen könnte. Die Erkrankung beginnt häufig schleichend und wird daher oft erst nach vielen Arztbesuchen gestellt.
Die Vielzahl von Symptomen führt die Betroffenen darüber hinaus oft zu Ärzten unterschiedlicher Fachrichtungen. Diese suchen wegen der Augenprobleme den Augenarzt, wegen Heiserkeit oder Drüsenschwellung den Hals-Nasen-Ohrenarzt, wegen Zahnproblemen den Zahnarzt, wegen Gelenkbeschwerden den Orthopäden, wegen Hauttrockenheit den Hautarzt, wegen Husten den Lungenfacharzt oder wegen Scheidentrockenheit den Frauenarzt auf. Alle diese Beschwerden können unterschiedliche Ursachen haben, von denen das Sjögren-Syndrom nur eine mögliche und insgesamt seltene ist.
Wird aufgrund der geschilderten Beschwerden eine Sjögren-Syndrom vermutet, dann kann die Diagnose durch weitere Untersuchungen gesichert werden. Von besonderer Bedeutung ist dabei der Nachweis von sogenannten Autoantikörpern im Blut, wobei für das Sjögren-Syndrom sogenannte SS-A und SS-B Antikörper typisch sind.
Eine weitere Möglichkeit zur Diagnosesicherung ist die Entnahme eines kleinen Gewebsstückes aus der Unterlippe, das mikroskopisch untersucht wird (Lippenbiopsie). Hierbei kann eine für das Sjögren-Syndrom typische Entzündung nachgewiesen werden. Die Durchführung dieser Untersuchung ist nicht zwingend, häufig kann die Diagnose auch aufgrund der Beschwerden des Patienten und der anderen Untersuchungen mit ausreichender Sicherheit gestellt werden.
Die Sjögren-typischen Beschwerden wie z.B. Mundtrockenheit, Gelenkbeschwerden oder Reizhusten können auch bei anderen Erkrankungen auftreten. Auch wenn ein Sjögren-Syndrom bekannt ist, können einzelne Beschwerden des Patienten andere Ursachen haben. Andere behandelbare Krankheiten sollten daher immer ausgeschlossen werden.
Da das Sjögren-Syndrom auch Begleiterscheinung anderer Erkrankungen wie z.B. Polyarthritis, Schilddrüsenentzündung (Autoimmunthyreoiditis) oder chronischer Leberentzündung (primär biliäre Zirrhose, chronisch aktive Hepatitis) sein kann, wird man bei der Diagnose eines Sjögren-Syndroms auch auf Zeichen dieser Erkrankungen achten.
Eine ursächliche Therapie des Sjögren-Syndroms ist bis heute nicht möglich.
Umso wichtiger ist es, die mit der Erkrankung einhergehenden Beschwerden, insbesondere die Trockenheit der Augen, des Mundes, der Haut und der Scheide zu lindern. Dabei sind an der Behandlung typischerweise nicht nur der Hausarzt und der Rheumatologe, sondern auch Augenarzt, Zahnarzt, unter Umständen auch Hals-Nasen-Ohrenarzt, Frauenarzt und andere Fachärzte beteiligt.
So werden durch den Augenarzt Augentropfen ("künstliche Tränen")oder Augensalben verordnet, die Mundtrockenheit lässt sich z.B. durch häufiges Trinken, Lutschen zuckerfreier Bonbons, im Einzelfall auch durch die Anwendung von Medikamenten (z.B. Salagen®) bessern. Wichtig sind auch eine gute Zahnpflege und regelmäßige zahnärztliche Kontrollen.
Bei Gelenkbeschwerden können schmerzlindernde Medikamente (z.B. Paracetamol oder "nichtsteroidale", d.h. cortisonfreie, Antirheumatika) verordnet werden.
Bei stärkeren Gelenkentzündungen wird auch die Gabe eines sogenannten Basistherapeutikums (Hydroxychloroquin) empfohlen.
Die Gabe von stärkeren entzündungshemmenden Mitteln wie z.B. Azathioprin ist nur dann angeraten, wenn eine krankheitsbedingte Schädigung innerer Organe droht. Glücklicherweise ist dies nur recht selten der Fall.
Eine große Hilfe für Betroffene sind Selbsthilfegruppen. Hier besteht insbesondere die Möglichkeit Erfahrungen und insbesondere auch Tips im Umgang mit der Erkrankung auszutauschen.
| Die Erkenntnisse der Medizin unterliegen einem ständigen Wandel durch Forschung und klinische Erfahrung. Bei der Erstellung dieser Information wurde große Sorgfalt darauf verwendet, dass die gemachten Aussagen dem derzeitigen Wissensstand entsprechen. Sie sollen das Verständnis für rheumatische Erkrankungen erleichtern, können eine Aufklärung durch den Arzt aber nicht ersetzen. |